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春季水肿高发,别让飞絮过敏来背锅!警惕这种罕见病

春季水肿高发,别让飞絮过敏来背锅!警惕这种罕见病

2022年03月25日 16:08 来源:钱江晚报参与互动参与互动

  本报讯 杭州街头的梧桐、杨树蠢蠢欲动,飘絮季节如期而至,这也是过敏性皮炎、皮肤红肿的高发时节。近期,杭州各大医院的过敏科门诊量剧增。

  “发生过敏、水肿反复‘纠缠’,常规治疗用药不见效等情况,可能不是单纯的过敏性疾病。”浙江大学医学院附属第二医院过敏科副主任汪慧英教授提醒,此时需要警惕一种易误诊误治的罕见病——遗传性血管性水肿(简称HAE)。

  伪装在“面具”之下的凶险疾病

  遗传性血管性水肿善于“伪装”,有的患者表现为皮肤水肿,常被误诊为过敏;有的患者表现为腹痛,易被误诊为肠胃炎、阑尾炎。浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科主任曹倩教授介绍:“遗传性血管性水肿如果累及消化系统,主要表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐,有时还伴有腹泻和便秘,这些症状与消化道的急腹症极易混淆。但是,当出现病程时间较长、反复发作,同时,还出现其他部位如皮肤、黏膜水肿,胸闷气急、上呼吸道受累等症状,就要警惕HAE的可能。”

  更为可怕的是,尽管全球患病率仅为五万分之一,遗传性血管性水肿却具有“致命之危”。据统计,我国有58.9%的遗传性血管性水肿患者发生过喉头水肿,这一过程有时进展非常迅速,若抢救不及时,4.6小时即可导致患者窒息死亡,最高致死率可达40%。

  “识破”HAE,“狙击”罕见水肿

  在中国,遗传性血管性水肿诊断率预计不足5%,患者从发病到明确诊断,平均需要13年之久。汪慧英教授强调:“一方面要加强HAE疾病的科普教育,提升公众认知;另一方面要加强临床医生,尤其是基层医务人员的相关培训中,积极开展HAE相关科室多学科诊疗合作,提升医生群体对于HAE的鉴别诊断能力,如血清学检查和基因检查。此外,还要重点关注患者家史、追踪患者的诊治进展。”

  如今,“识破”HAE,“狙击”罕见水肿并非难事。

  对于高度怀疑HAE的患者,可通过补体C4检测进行初步筛查,再进行C1酯酶抑制物(C1-INH)水平检测,有效降低误诊、漏诊率。目前,省内已有浙江大学医学院附属第二医院等多家医院开展C1-INH检测项目,具备完善的HAE疾病诊治条件。

  对于HAE确诊患者,汪慧英教授建议:“遗传性血管性水肿急性发作需要有医生指导,尽快赶到急诊,尽快用药治疗。为应对急性水肿的发作风险,所有HAE患者身边常备至少两次应急治疗药物,及时减轻痛苦。”

  让“希望之钥”更加可及

  HAE治疗的最终目标是实现疾病的完全控制和患者生活的正常化,意味着零发作。

  “令人欣喜的是,我国已经引入针对HAE长期预防治疗和应对急性发作的创新药物。”国家卫健委罕见病诊疗与保障专家委员会委员、浙江省医学会罕见病分会候任主任委员谢俊明教授介绍,拉那利尤单抗是全球唯一针对遗传性血管性水肿的预防治疗的药物,能有效降低患者的水肿反复发作次数,预防致命性窒息。此外,用于遗传性血管性水肿急性发作的治疗药物——醋酸艾替班特,已于日前被成功纳入国家医保目录并于2022年1月1日起正式落地执行。

  “近年来,国家高度关注罕见疾病和患者群体,很多罕见病治疗药物,特别是高值罕见病用药纳入国家医保,让更多的罕见病患者拥有了重获健康生活的希望。HAE患者应急用药纳入国家医保,切实解决了患者群体迫切的治疗需求。”谢俊明教授认为,接下来要重点解决药物的医保落地,保障专业治疗HAE的医院、综合性医院能够常备HAE急性发作治疗药物,真正变成医生手中的武器。

【编辑:蒋妍】

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