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台湾一“舞蹈症”家族三代十七人发病

2000年6月20日 07:33

  中新网六月十八日台北消息:世居嘉义布袋的王氏家族,三代中有十七人先后出现肢体不协调的怪病,日日夜夜地手舞足蹈;发病者坐不能坐、站不能站、躺不成眠,直到十二年前,医师诊断出这个家族罹患了遗传性的亨丁顿舞蹈症,才解开了这个谜团。

  台北荣总医院神经内科主治医师宋秉文表示,在临床上,每发现一个亨丁顿舞蹈症患者,背后隐藏的即是一大串病人。只要是与他们有血缘关系的家人,都有二分之一发病的机会。一旦患上这种终生无法治愈的罕见疾病,不少重症患者都因瘫痪、无法自理而拖垮家中经济。

  王氏家族的成员之一王新添,从有意识以来就看着爷爷、叔伯们一一染上怪病,他们手舞足蹈、讲话不清,一直被邻人赋予异样眼光;甚至有乩童到王家起驾,说王家祖先曾打死一名小偷才让子孙被冤灵诅咒。但年年祭拜亡灵的结果,仍未阻止怪病的发生,周遭的堂姊弟们,只要到了四十多岁,又开始手舞足蹈、陆续发病。曾有一位发病的堂兄到医院求诊,结果被诊断为“精神病”,这对意识清楚的堂兄,当然无法接受,他宁可相信自己是被亡灵诅咒,也不认为自己有精神病,自此他再也不看医生了。

   王新添一直不认同亡灵诅咒的说法,十二年前他把发病的父亲带往大医院求医,才确定父亲罹患的是代代相传的亨丁顿舞蹈症。解开这个谜团,他开始着手进行家族发病史的调查,结果发现,自己与上二代的家族,在二分之一遗传机率下,已有十七人先后发病,这还不包含外嫁远地的阿姨辈。

  三代十七人罹病苦痛,迫使王新添勇敢站出来成立“小脑萎缩症病友会”,他并作出一首歌,希望能唤起大众的重视,凝聚全台上千位患者的心。

  “亨丁顿舞蹈症”发生原因是脑细胞的神经元持续退化,这种退化会造成不能控制的运动、渐渐失去智能,以及情绪上的困扰。目前没有药物能停止舞蹈症的症状,或恢复患者的身体机能,虽然药物可以使症状控制,但却无法改变退化的发生。

  与亨丁顿舞蹈症同样属于神经系统退化疾病的“小脑萎缩症”,则是因为主管运动的小脑萎缩,使得患者由动作无法协调、讲话含糊不清、吞咽困难,一直到四肢僵直、无法动弹、进食只能靠鼻胃管,而后渐渐的走向死亡。

    据中通社报道,在台湾,估计有上千位亨丁顿舞蹈患者及二百个小脑萎缩症家族的患者,病友们希望当局能把这两种疾病,纳入重大伤病范畴、落实产前诊断,并成立有别植物人的安养中心,落实更人性化的安养环境。

  


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