刚刚出生的宝宝，腹部皮肤不但如同纸薄，而且通体透明，里面的脏器清晰可见！近日，经重庆医科大学附属儿童医院专家诊断，这名男婴先天发育不全，为罕见“巨型脐膨出”畸形患儿。

　　目前，医院已采用药物等保守治疗，等待宝宝腹腔稍微长大后再做腹壁修补术。

　　腹壁透明可见脏器

　　昨日，记者在病房看见，刚出生9天的男婴豪豪(化名)的肚脐上隆起一个大包，被纱布包裹着，全身插满管子。医生介绍称，宝宝送进医院时，让人惊讶不已：肚子上有一块巴掌大小的部位格外突出，上面仅有一层犹如透明薄膜的皮肤裹着，里面的小肠、结肠，甚至肝、脾、胰腺等脏器清晰可见。由于腹膜太薄，宝宝随时可能抓破自己的肚皮。

　　豪豪来自四川南充县高坪区。豪豪的爷爷粟虎回忆，本月4日晚11时许，差10天满预产期的豪豪在当地卫生院出生，刚一落地，在场的医生都傻眼了，豪豪除了腹部透明外，浑身发乌，接生的医生马上对其进行人工呼吸，才将其抢救过来。

　　但由于腹部透明，卫生院建议家属立即将其送到南充城区医院。最后，由于这种病例罕见，手术风险极大，再次连夜转至重庆儿童医院。

　　腹壁厚不足1毫米

　　经过儿童医院检查，豪豪被诊断为“脐膨出”，由于缺失腹壁直径达7厘米左右，被称为“巨型脐膨出”。该医院普外科主任李晓庆教授介绍，脐膨出是指先天性腹壁发育不全，在脐带周围发生缺损，腹腔内脏脱出于体外的畸形。

　　李晓庆教授解释称，脐膨出十分少见，约6000到7000个新生儿中会有一例。胎儿在4－6周的时候，脐膨出是正常的。这时由于肠子等脏器发育较快，腹腔发育慢，狭小的腹腔无法容纳下大量的肠子，肠子就会溢出体外，形成脐膨出。但是6－8周之后，腹腔发育变大后，溢出的肠子就会缩回腹腔内，腹壁就会闭合。

　　但豪豪由于腹壁闭合时发育停顿，造成溢出的肠子无法缩回腹腔，就形成了脐膨出。膨出的内脏被仅有1毫米的透亮羊膜包裹着，因而形成透明状。他称，孩子出生24小时后，羊膜将逐渐浑浊，变脆弱，最后坏死。如果没有及时处理，羊膜将在几天内出现裂缝，造成腹腔感染、内脏脱出，导致孩子死亡。

　　保守治疗伺机手术

　　李教授表示，婴儿太小，各种器官发育还不成熟，由于豪豪的腹腔容积太小，如果现在硬把溢出的内脏塞进腹腔，将造成腹腔高压，引起严重气急、呼吸性酸中毒、心力衰竭等。此外，由于腹壁张力太高，硬把腹壁拉拢，容易破裂。

　　因此，医院目前主要是通过药物治疗，保护羊膜和营养支持治疗，防止羊膜破裂，并等待腹腔长大，到时机成熟后再做腹壁修补手术。另一方面，医护人员将对羊膜进行轻轻挤压，通过挤压促进腹壁生长。大约4－6周后，可进行腹壁修复手术。

　　李晓庆教授称，“脐膨出”的病因不明，主要是由于基因突变、外部环境污染，如有毒药物、放射线等造成的。因此，孕妇在怀孕期间，应少接触这些有害物质。(黎奎)