口腔糜烂，眼、鼻、喉、阴部溃烂，头发脱落，全身上下疼痒难忍，不能吃饭，不能走路，呼吸困难，身体极度虚弱，随时有生命危险……近日，江苏省人民医院普外科、皮肤科、麻醉科、病理科、影像科等多科室专家密切合作，及时诊断并成功救治了一例凶险罕见的副肿瘤性天疱疮患者。

　　口腔溃疡久治不愈

　　患者李峰(化名)今年20岁，是来自安徽的一位大学生。三个月前，开始出现不明原因的口腔溃疡，治疗了20天仍不见好转；之后辗转了数家医院，都被当作药疹治疗，病情不但没好转反而日益加重，渐渐蔓延为口腔糜烂、眼睛红肿、角膜充血、全身皮疹，不能吃米饭，只能勉强吃点稀饭。

　　一个月前，家人带着患者从安徽来到南京求医。慕名赶到江苏省人民医院就诊时，患者已经极度虚弱，不能吃饭，不能走路，不能言语，头发基本脱落，眼睛、鼻子、咽喉、阴部广泛溃烂，呼吸困难，全身上下疼痒难耐。

　　肿瘤不断产生抗体

　　种种迹象表明，患者的病因绝不是普通的药疹即通常所谓的药物过敏。B超检查显示，患者的左腹部有片“阴影”，这片“阴影”有没有可能是肿瘤？患者的症状是否和它密切相关？医院皮肤科、普外科等科室多名专家认真会诊，悉心把握每一个细微征象，高度怀疑患者所患疾病是一种罕见自身免疫性疾病——副肿瘤性天疱疮。

　　随后的CT和病理检查证实了专家们的推断，患者腹部确实长有一种叫Castleman瘤的肿瘤，结合其他多种症状，患者最终被确诊为罕见的副肿瘤性天疱疮。也就是说，导致患者“体无完肤”的真正病因是隐匿的肿瘤。该肿瘤不断产生一种抗体，不仅引起患者皮肤发生了抗原抗体反应，而且侵袭到患者口腔黏膜、咽喉、眼睛、鼻子、生殖器，导致气管黏膜受损。

　　相关资料显示，截至1999年国际上共发现80余例副肿瘤性天疱疮患者，国内至今共发现30例左右。该病来势凶险，以难以治愈的皮肤黏膜损害和伴发肿瘤为特点，可造成阻塞性细支气管炎等严重病变，若得不到及时有效的诊治，患者可能很快死亡。国外权威杂志报道，国际上诊治的80余例病人死亡率超过90%。

　　巧妙“剥离”肿瘤

　　“对于副肿瘤性天疱疮，治疗上有其特殊性，必须先切除肿瘤才能治愈天疱疮。如果不尽快切除肿瘤阻断抗体产生，患者随时可能死于窒息或呼吸衰竭。不少患者往往因为被误诊得不到及时有效诊治而死亡。”江苏省人民医院普外科主任苗毅教授告诉记者。然而，手术难度相当大，对医生技术要求非常高。患者呼吸道黏膜脱落，给手术麻醉也带来了难度。最为关键的是，术中，一旦挤压到肿瘤，其内部的抗体会大量释放，加重症状，引起呼吸梗阻，导致患者死亡。

　　半个月前，经过充分术前准备，在使用大剂量激素和静脉免疫球蛋白尽量将抗体封闭于肿瘤内等措施后，江苏省人民医院普外科主任苗毅教授带领戴存才、蒋奎荣等专家历时4个半小时成功为患者摘除了直径近20厘米的紧粘着肾脏、胰腺等重要脏器的肿瘤。

　　由于诊断及时，肿瘤切除彻底，患者摆脱了致命的危险。术后，经过精心护理，患者恢复情况良好，皮肤粘膜损害一天天消退，现在已经能够吃饭，并能下地走路，预计很快就将出院。

　　江苏省人民医院皮肤科主任骆丹教授特别提醒，皮肤科的大疱病可分为数类，其中自身免疫性天疱疮是常见一类，采用激素、或激素加其他免疫抑制剂、或加用静脉丙球等是常规治疗手段。但副肿瘤性天疱疮的临床表现较为特殊，如果在用药剂量、疗程都足够的前提下仍不能控制皮肤及黏膜的新损害，就要考虑这种天疱疮是否与体内存在肿瘤相关，通过手术治疗去除真正“元凶”。(陈步伟 刘大颖)