“成骨不全症”又称“脆骨病”,是一种罕见的人体基因缺损疾病。由于骨头很容易骨折,这种病的患者就像“玻璃人”一样长期卧床不起。近日,4岁的“玻璃女孩”小静在内蒙古医学院第二附属医院完成了手术,医生在小静的腿部植入了两根髓内钉,让她弯曲3年的大腿骨、小腿骨重新变直,康复后她有望下地行走。
多次骨折造成腿骨弓形
小静是呼市土左旗人,她有一双蔚蓝色的大眼睛,这是一种病态的美,患脆骨病的人,眼睛都会变成蓝色。
虽然只有4岁,小静却已先后骨折五六次,第一次骨折是在1岁时。因为多次骨折,小静的大腿骨、小腿骨变得弯曲,大小腿弓形越来越严重,因左右腿长度不一,小静从未独立行走过。从出生到现在,绝大多数时间小静承受着骨折之痛,长期卧床,站立时必须依托支撑物。
“骨折之所以如此频繁,是因为小静的骨头太脆了,轻微的跌倒、用力不当等情况都可能造成骨折。”小静的爸爸说,他也患有此病,不过小静的情况更为严重。
几天前,小静在站立时左腿再次骨折。在初步检查了小静的伤情后,医生认为,小静的腿骨弓形达3年,如果骨头继续畸形成长,将会造成更严重的后果。
手术像“串糖葫芦”
经过进一步诊断,内蒙古医学院第二附属医院刘万林副院长认为,可采用分段截骨术为其治疗,就是把弯曲的骨头多段截骨,大概会截到四到五段,将其重新理直固定后等待愈合。为了让女儿像其他孩子一样行走、玩耍,小静的父母接受了医院的建议。
经过精心准备,医院的小儿骨科团队为小静实施了手术。记者看到,医生切开了小静的大腿、小腿,取出弓形的大腿骨、小腿骨,切成几段后,将骨头重新排列,由弓形变成直线,修平后分别穿入1根髓内钉,就像串糖葫芦一样串起来,再放入小静腿内。
经过4个小时的手术,小静的弓形左腿恢复直立。刘万林介绍说,手术运用的分段截骨、重新对线、髓内钉固定的方法是国内领先技术,在自治区尚属首例,但目前,医学界还没有找到彻底治愈脆骨病的有效方法,考虑到手术难度大,患者还需配以国际上通用的帕米磷酸钠药物治疗,髓内钉也要不断加长以适应骨骼的增长,医院先为小静进行了左腿的手术,另一条腿的手术还需择机进行。
据介绍,这种先天性骨骼病多为遗传,其特征表现为骨质脆弱,容易发生骨折。不过,随着年龄的增长,身体抵抗力和免疫力的增强,患者骨折的危险有所减少,而要接近正常人的状态,一般要等到成年以后。(刘惠)
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