13岁少年染罕见怪病便血 一天要换掉全身血
13岁的化州农村男孩罗仔,今年初染上罕见怪病,4月开始大量便血不止,体重仅剩20公斤,最终被诊断为“EB病毒相关性嗜血细胞综合症”。
罗仔父亲罗光中介绍,孩子今年1月开始持续拉肚子,3月在家乡的医院切除了阑尾,但情况仍继续恶化,出现反复高热、腹泻,体重急剧下降。4月1日,在深圳工作的姨妈彭红燕紧急将罗仔接到深圳,转入香港大学深圳医院。
罗仔从4月份开始就一直便血,最严重时,每小时100—200毫升,每天出血量最高达到1500毫升,而罗仔的总血量也只有1500毫升左右,港大深圳医院教授刘广洪说,那段期间,罗仔每天的输血量相当于整个人换了一次血。罗仔病情的严重性引起港大深圳医院专家团队的重视,专家们一致认为必须切除出血段的结肠。在5月2日劳动节假期里,医院黄格元副教授从香港赶来,为罗仔进行了结肠切除术,终于成功止血。
与此同时,手术切除的大肠标本被送往病理科实验室。经过港大深圳医院病理科团队,对大肠标本进行染色、切片、涂片等病理检验,次日病理结果报告出炉,最终诊断考虑为EB病毒相关性嗜血细胞综合症。
据介绍,该病一般的临床表现为发热、肝脾肿大等,但在罗仔身上,该病却出现了慢性腹泻和肠道出血的新症状。港大深圳医院教授袁国勇查阅国际文献发现,出现这种新症状的情况在全世界尚属第二例,第一例的报告于罗仔入院期间由国外专家发表,但患者因为病情无法控制而死亡。
袁国勇解释说,人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑,一方面像清道夫一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的还会将人体组织、器官一点点侵蚀,导致大出血、器官衰竭等后果,这就是嗜血细胞综合症,“在罗仔体内,正常的血细胞就不断被吞噬,导致持续的高热和血细胞减少。而肠壁的血管炎症反应则导致肠粘膜坏死和肠道大量出血”。(记者/向雨航 实习生/乔思佳 通讯员/陈永祥)