四川夫妇连生4孩都患绝症 第4孩或活不过18个月

　　“我不明白，为什么我的4个孩子都这么不幸……” 坐在记者面前，陈花茫然地喃喃自语，怀里的小儿子已经哭累了，把发黄的小脸贴在她的颈弯里睡着了。

　　成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科周敏主任介绍，地中海贫血是“南方病”，四川是高发地区。由于是遗传性血液病，地中海贫血的防治只能通过产前检查来阻断，所以孕前检查十分重要。

　　3个月前，当34岁的林波和26岁的陈花从家乡绵阳三台县出发，怀里揣着借来的1万元钱，抱着仅6个月大的小儿子赶到成都求诊时，他们心里仍然怀抱着一丝拯救孩子的希望——尽管小儿子的症状与他已经夭折的3个兄姐一模一样：黄疸、贫血，出生6个月后体重也只长到了11斤。

　　如今，捏着一纸“双重β型地中海贫血症”的医院诊断书，这对年轻的夫妻才终于明白，为何厄运接二连三地降临到出生在这个贫困家庭的孩子们身上。医生告诉他们，要么做骨髓移植，要么长期输血，否则孩子很可能活不过18个月，无论哪一个选择，都是靠在建筑工地上打工为生的林波无力承担的。“我们该怎么办？难道只能眼睁睁地看着孩子死去吗？”

　　据市妇女儿童中心医院血液肿瘤科专家称，如果这两夫妻科学地开展产前检查，4个孩子的悲剧都可避免。

　　四场生命的赌博 全都输了

　　“我不明白，为什么我的4个孩子都这么不幸……” 坐在记者面前，陈花茫然地喃喃自语，怀里的小儿子已经哭累了，把发黄的小脸贴在她的颈弯里睡着了。“医生只说不能治疗了，连药都没有给我们开，不知道孩子还能活多久……”她的脸上满是泪痕。

　　陈花还记得很清楚，2004年农历8月，她和丈夫迎来了他们的第一个女儿。6个月大时，女儿就开始小脸发黄、睡不醒，抱去卫生院输血治疗后，医生只告诉夫妻俩孩子是贫血，让三个月后再来做检查确诊，“但是三个月还没过完，孩子就死了。”

　　接下来的4年里，第二个男孩挣扎着活了11个月、第三个男孩则是17个月，夺去孩子生命的全都是同一个“杀手”--贫血。“症状全都一样，全身发黄、虚弱，输一次血也坚持不了一两个月，” 林波带着孩子四处求医问药，中医偏方也看过。林波的姐姐告诉成都商报记者，父母一度还怀疑是媳妇的“奶”有问题，第三个孩子坚决不准陈花用母乳喂养，花了一万多元买配方奶粉喂养，但最终还是没留住孩子。

　　因为陈花年龄不够，夫妻俩一直没办理结婚登记，三个孩子都没上户口，连到过这个世间的痕迹也没留下。“2008年失去老三到现在，我们俩一直心灰意冷，到处打工，没再要孩子，”林波说。

　　做了多项产前检查

　　老四还是患病

　　去年5月，陪着丈夫在甘肃打工的陈花再次发现自己怀孕了，夫妻俩又喜又忧，“当然还是担心孩子又出什么问题，但是家里老人催着，我们决定还是赌一把！”产前外周血筛查、胎儿染色体T21T18T13基因检测、夫妻双方染色体检查、多种血清检测、甲状腺……在兰州的省级大医院，夫妻俩花了几万元，做了多项产前筛查，“该做的不该做的，我们全都做了，没查出什么问题，才终于放心地怀了。”

　　小儿子刚出生时，白胖乖巧的他身体一切正常，全家人都乐开了花，林波郑重地给他取名为“林文”，还给孩子上了户口。但是近3个月后，儿子小脸上浮出的黄疸让全家人再一次陷入了绝望。

　　今年6月，四川大学华西第二医院送来了基因报告：“β-地中海贫血，双重杂合子”。该院治疗地中海贫血的权威汪凤兰教授告诉夫妻俩，这是一种没有特效药的遗传性疾病，除非终身输血或骨髓移植，否则患儿活不过18个月。

　　林波平时在建筑工地上做钢筋工人，年收入三四万元，陈花没有收入来源，林波在三台县老家的村支书，也证实了这一家庭情况。“输血一次要几千元，4个孩子已经花了三四十万，不管是输血还是骨髓移植，都不是我们能承担得起的。”林波绝望地问，“而且就算是移植，也要孩子有健康的兄弟姐妹才行，可是连生了4个都得了病，我们该怎么办？”

　　专家解析

　　1

　　夫妻双方为“地贫”携带者

　　生下4个“地贫患儿”

　　“地中海贫血是一种遗传性疾病，是基因缺陷导致的贫血，分重症(双重)和轻症(单重)两种情况，除了骨髓移植外没有有效的治疗方法。但是像林波这样，一连生4个孩子都是重症的，几率只有1/256，”成都市妇女儿童中心医院儿童血液肿瘤科周敏主任介绍，地中海贫血是“南方病”，四川是高发地区。

　　周敏主任表示，像林文这样的重症患者是同时携带了来自父母双方的缺陷基因，这也就表示，林波和陈花肯定都是“地中海贫血基因”的携带者，由于只携带单重基因而没有出现明显症状，这样的父母生下重症、轻症和健康孩子的几率分别是1/4、1/2和1/4。轻症(单重)患者可能只会出现轻微的贫血症状，基本不影响生活。

　　2

　　产前做针对性筛查

　　悲剧或可避免

　　由于是遗传性血液病，地中海贫血的防治只能通过产前检查来阻断，所以孕前检查十分重要。

　　而对于林波夫妻在甘肃做过的一系列产前检查，周敏主任表示那些都是常规的筛查，并不是针对地中海贫血的筛查，所以没有查出来也不奇怪。“父母双方携带缺陷基因可以通过孕前血常规检查等发现贫血，有经验的医生就会建议进一步做地中海贫血的检测。此外，怀上娃娃后也可以通过羊水穿刺等筛查而发现，这对夫妻已经连生三个患病孩子，再次怀孕时却没有告知医生做针对性检测，着实不应该，”周敏主任提醒，家族病史是地中海贫血检测的重要依据，而产前阻断是唯一避免患病的方法，所以有贫血史的准爸妈一定要引起重视。

　　延伸服务

　　这两类疾病 可以孕期采取“阻断”

　　这种“孕期阻断”方式分成两种，第一种阻断宝宝的出生，第二种采取孕期干预的方式来避免。所以不管采取哪一种方法，产前检查都非常重要。如果检查出患有先天性遗传疾病，要及时根据医生的诊断来采取阻断的手段，如果此类先天性遗传疾病在出生后无法医治或避免，则应该在医生的建议下采取阻断出生的方法。

　　此外，针对通过母婴传播的感染性疾病，则可以通过孕期、哺乳期的阻断治疗，来最大可能降低传播的几率。例如，母婴传播是艾滋病传播的三大渠道之一，而为HIV阳性的孕产妇提供抗病毒治疗、安全分娩、人工喂养指导等一系列服务措施，可以使母婴传播的几率从30%～40%降低到2%～5%。

　　而对于乙肝患者，围产期母婴传播也是最主要的传播途径之一，采取新生儿注射乙肝疫苗和免疫球蛋白联合免疫，可以阻断除宫内感染外的绝大部分婴儿感染。

　　(林波和陈花及林文均为化名)